En grenseoppgang
Av Inge Jan Støylen
Universitetet i Bergen

Både i klinisk praksis og i forskningssammenheng er det viktig å dra grenseoppganger mellom psykiske lidelser. Dette er viktig både for å nyansere vår forståelse av psykiske lidelser og med tanke på hvilken behandling som er den mest egnede i hvert enkelt tilfelle. Dett innebærer imidlertid ikke at vi forestiller oss, eller tar som gitt at det finnes skarpe skiller mellom forskjellige diagnostiske kategorier, eller mellom psykiske lidelser og normale tilstander. Som klinikere og forskere trenger vi imidlertid retningslinjer og hjelperedskaper for våre diagnostiske vurderinger, og vi skal i denne artikkelen se nærmere på differensiale diagnostiske aspekter vedrørende Gilles de la Tourette syndromet og tvangsnevroser

Gilles de la Tourettes syndrom
Gilles de la Tourette arbeidet rundt århundreskiftet ved La Salpetriére i Paris som elev av Charcot. Selvom andre hadde beskrevet kliniske tilstander preget av ufrivillige bevegelser, ytringer og coprolalia, var det et arbeide av la Tourette i 1885 som fikk Charcot til å gi tilstanden navnet Gilles de la Tourette syndrom. Det kan være på sin plass å gjøre en kort gjennomgang av dette arbeidet som er oversatt til engelsk av Goetz og Klawans (1982).
De la Tourette tok utgangspunkt i datidens synspunkt på nevrologiske lidelser hvor mangelfull motorisk koordinasjon var et fremtredende trekk. Diagnostisk sett var disse lidelsene lite differensierte og gikk gjerne under sekkebetegnelsen chorea (choreia = gr.dans)
I sin artikkel argumenterer Tourette for at sykdommen som senere fikk hans navn representerte en egen klasse av abnormale bevegelser som måtte differensieres fra chorea. Sykdommen ville normalt debutere i barndommen (seks til seksten års alderen), og senest ved pubertetsalder. Den synes å ramme flere gutter enn piker og selv om en av hovedårsakene til lidelsen blir antatt å være av emosjonell karakter, understreker Tourette at det dreier seg om en nevrologisk lidelse av arvelig karakter.
De første symptomene på lidelsen viser seg i form av motorisk inkoordinasjon. Bevegelsene starter oftest i ansiktet eller i de øvre ekstremiteter. En arm involveres først, men som regel omfatter etter hvert de ukoordinerte bevegelsene begge armene. Bevegelsene i ansiktet viser seg i form av grimaser og gnissing av tenner. Tungen stikkes ut av munnen og blir ofte bitt på grunn av kontraksjoner i tyggemusklene. Nakkemusklene strammes ofte, slik at hodet kastes tilbake, og musklene på siden av nakken strammes slik at hodet kastes fra side til side. Etter hvert kan de lavere ekstremiteter bli involvert, hvor store muskelgrupper involveres slik at en eller begge ben strekkes ut. Bevegelsen får preg av et hopp, og Beard (1886) kalte sine pasienter for «jumpers».
Tourette hevdet at selv om symptomene kunne variere fra individ til individ, var de preget av de samme generelle karakteristika. Et av disse karakteristika er den bråhet bevegelsene kommer med, og et annet er den store hastighet de representerer. En grimase opptrer plutselig, hurtig, én, to eller flere gangen hvoretter alt faller til ro. Kort tid etter (noen minutter) gjentar den samme sekvensen seg. I motsetning til de mindre grimasene, opptrer de større kropps-bevegelsene (jumps) langt sjeldnere, gjerne hvert kvarter, hver time, eller enda sjeldnere.
Tourette observerte at bevegelsene ble sterkt redusert og til dels forsvant under søvn. Dette mente han kunne forklares ved den enorme energiutladning som bevegelsene krevde i våken tilstand. Han observerte også at pasienters ufrivillige bevegelser ble redusert ved febrile tilstander, selv om dette ikke gjaldt alle tics. Av andre viktige forhold ved sykdommen slår Tourette fast at det dreier seg om pasienter som mentalt sett er normale. De avviker ikke intellektuelt, og der er ingen tegn til sinnslidelse eller psykose.
De symptomer som hittil er beskrevet kan i enkelte tilfeller være de eneste som preger lidelsen. Som regel er det imidlertid andre symptomer enn ufrivillige bevegelser som også er svært karakteristiske. Det dreier seg om såkalt echolalia, som gjerne begynner med enkeltlyder som ”heh”, ”uh”, eller ”ah” og som etterfølges av et ord, eller deler av en setning som pasienten ,i umiddelbar forkant har hørt, lest, eller tenkt på. Denne ekko-respons er et av hovedsymptomene ved lidelsen. Det er kanskje også det symptomet som gjør mest inntrykk på en tilhører.
På samme måte som ved verbale ytringer, fremviser pasientene som regel symptomer som går under navnet echopraxia. Det dreier seg om at pasientene imiterer (for øvrig meget nøyaktig) handlinger utført av andre. Tourette siterer et eksempel på dette. Det dreide seg om en sjømann:
«'When the captain slapped the paddle-box suddenly in the presence of the steward, the latter instantly gave it a similar thump: or if anv noise were made suddenly, he seemed compelled against his will to imitate it instantly, and with remarkable accuracy. To annov him, some of his passengers imitatet pigs grunting or called out absurd names; otbers clapped their hands and shouted, jumped, or threw their hats on the deck suddenly, and the poor steward, suddenly startled, would echo them all precisely, and sometimes several consecutively». (Goetz & Klawans, s.8).

Et tredje symptom i denne kategorien som Tourette observerte og som han mente var enestående for denne lidelsen, var at pasientene ikke synes å kunne motstå å ytre obskøne og slibrige ord og setninger (koprolalia), gjerne i nærvær av andre mennesker. Tourette fant dette svært påfallende og jeg siterer:
«Truly this obscenity is pathognomonic and quite particular. One could understand how a 19-year-old lad could have obscene ideas and translate them into words. But tbat women, young girls, and boys of superior background and upbringing should change inarticulate screams inro obscene expressions is particularly unusual and entirely unexplained. Furthermore, nothing changes this vocabulary, neither scoldning nor attempts by the patient to substitute these expressions. Perhaps the willpower of the patient can force the obscenities to be momentarily suppressed, but this control is shortlived and usually followed by an exaggerated explosion of obscenities».. (Goetz & Klawans, s.9)
Dette symptomet kommer gjerne sent i syk-domsutviklingen.

Tourette er pessimistisk med hensyn til prognosen ved lidelsen. Det forekommer remisjonsperioder, men det normale er at den varer livet ut.

Dette korte resyme av Tourettes utmerkede artikkel, trenger noen kommentarer. Spesielt hans understrekning av ekkolalia som et hovedsymptom ved lidelsen er i dag ikke akseptert, og DSM-lIl-R (1987) angir at koprolalia bare forekommer hos ca. en tredjedel av pasientene med Tourettes lidelse. 1 DSM IV (1994) anslås det at enda færre av disse pasientene fremstår med koprolalia som symptom (under 10%).

De essetisielle trekk ved Tourettes lidelse
ansees i dag for å være:
1. Debut før 18 års alder
2. Gjentagne, ufrivillige, multiple motoriske tics.
3. Ett eller flere vocale tics. De vocale tics
inkluderer forskjellige lyder i form av har
king, grynting, snufsing, hosting, snøfting
og ord.
4. Tics opptrer flere ganger pr. dag, nesten
hver dag, eller med ujevne mellomrom over en periode på mer enn ett år.

Ticsene kan midlertidig undertrykkes, noe som gjør at man må observere pasienten over tid for å kunne slå fast diagnosen. Koprolalia, eller ufrivillig ytring av obscøne ord er til stede i ca. 10% av tilfellene.
Det råder enda usikkerhet omkring Tourettes lidelse og etiologiske faktorer. Det er imidlertid svært mye som tyder på at TS i stor grad er styrt av nevrobiologiske faktorer. I en oversiktsartikkel om etiologi, symptomer og utbre-delse av Tourettes' lidelse av Skripeland (1994) går det klart frem at både post mortem studier og studier av den levende hjerne viser funn som klart peker i retning av nevrobiologisk avvik. Spesielt synes basalgangliene, det limbiske system og prefrontal cortex å være hjernestrukturer som er sentrale i forbindelse med TS. Selv om konklusjonen synes å være at gentiske faktorer spiller en viktig rolle ved TS, må vi imidlertid huske på at vi hele tiden snakker om genetiske, eller arvelige disposisjoner. Det er uklarheter når det gjelder den genetiske transmisjon, utløsende faktorer og forhold mellom genetiske, kognitive og emosjonelle faktorer som styringsmekanismer ved TS.

Tvangsnevroser
Selv om det har vært, og fremdeles er, stor uenighet og uklarhet om tvangsnevrosens etiologi, har det alltid hersket relativ stor enighet om den symptomatiske beskrivelse av til standen. I slutten av forrige århundre ga Henry Maudsley følgende karakteristikk av tvangsnevrotiske fenomener i sin bok «The Pathology of Mind»: «Bad as the impulses are, worse still perhaps is the persistent intrusion of evil thoughts, horrible and detestable, into the mind, despite the most earnest wish to turn and keep them out. They come and stay there against the will, a haunting horror, a maddening torture, agonies of praying are a futile to exorcise them as agonies of will to expel thein» (Maudsley, 1895, s.170-171).
Denne beskrivelse er helt i tråd med de diagnostiske kriterier som legges til grunn for definisjonen av tvangstanker i manualen son er utgitt av Den Amerikanske Psvkiaterforeningen (American Psyehiatric Association DSM-IV, 1994, s. 422-423). Der beskrive tvangstanker på følgende måte:
1. recurrent and persistent thoughts, impul-ses, or images that are experienced, at some time during the disturbance, as instrusive and inappropriate and that cause marked anxiety or distress.
2. the thoughts, impulses, or images are not simply excessive worries about real-life problems
3. the person attempts to ignore or suppress such thoughts, impulses or images or to neu-tralize them with some orher thought or action
4. the person recognizes that the obses-sional thoughts, impulses, or images are a pro-duct of his or her own mind (not imposed from without as in thought insertion)

Denne definisjonen fanger opp de viktigste aspekter ved tvangstanker. Disse kjennetegnes ved at de er perseverende, de kommer mot ens egen vilje og de er egofremmede. Det siste betyr at personen ikke vil kjenne seg ved tan-kene og forsøker å avvise dem.
Dette siste kriteriet tyder på at vi ikke står overfor noen realitetsbrist hos tvangsnevro-tikere, slik vi ser det hos psykotiske pasienter. Vi bør imidlertid være oppmerksom på ar tvangstankene kan i enkelte tilfeller være så massive og inntrengende, at pasienten har vansker med ikke å tro på dem. Dette er et fenomen som Foa kaller for «overvalued idea-tion» (Foa, 1979). Hun finner i sin under-søkelse flere pasienter som fastholder at deres frykt er realistisk og at den ritualistiske atferd faktisk forhindrer negative konsekvenser.
Hun uttrykker det slik:
«These four patients did not manifest thought disrurbances characteristic of psychotics but their overvalued ideation seemed to border on a delusional system». (Foa, 1979, s. 170)

DSM-IV skiller mellom tvangstanker og tvangshandlinger. Tvangshandlinger defineres påfølgende måte:
1. repetitive behaviors (e.g., hand washing, ordering, checking) or mental acts (e.g., pray-ing, counting, repeating words silently) that the person feels driven to perform in response to an obsession, or according ro rules that must be applied rigidly.
2. the behaviors or mental acts are aimed at preventing or reducing distress or preventing some dreaded event or situation; however, these behaviors or mental acts either are not connected in a realistic way with what they are designed to neutralize or prevent or are clearly excessive.

Det synes å være enighet om fruktbarheten av et slikt skille, selv om der er et nært slekt-skap, og muligens en kausal relasjon mellom de to fenomenene. I klinisk praksis vil den vanligste sekvens være at en tvangstanke følges av en tvangshandling, men vi skal altså være observante på at hos enkelte pasienter vil det kun være tvangstankene som preger symptom-bildet.

Det er også grunn til å merke seg ar tvangs-handlinger i visse tilfeller fremstår som en ren kognitiv aktivitet, f.eks. i form av bønn, telling osv. Pasienter som f.eks. er plaget med uøn-skede, aggressive tanker, kan føle lettelse ved å telle, eller be et visst antall ganger. Som ved tvangstanker, kjennetegnes tvangshandlinger av at de fremtrer som stereotype ritualer som personen føler seg tvunget til å utføre.
Handlingene oppleves som overdrevne og meningsløse, og personen gjør forsøk på å morstå impulsen til å utføre dem. Pasienter som plages av tvangshandlinger er som regel klar over at disse har er irrasjonelt utspring, og nettopp av denne grunn forsøker de så langt som mulig å skjule sine problemer over-for omgivelsene. Når man arbeider med tvangsnevrotiske pasienter, er det i det hele slående hvordan bisarre tanker og handlinger til de grader kan slå rot hos ellers intelligente og rasjonelle mennesker. Det er forståelig at denne indre spenning mellom rasjonalitet og irrasjonalitet ofte fører til sterke depresjoner, og klinisk sett er det viktig å være observant på det depressive innslaget i personligheten når man behandler pasienter med slike lidelser.
Yaryura-Tobias (1983) skiller mellom pri-mære og sekundære symptomer ved tvangs-nevroser. Med primære symptomer menes selve tvangstankene og tvangshandlingene, mens sekundære symptomer består bl.a. av angst, depresjon og fobier. Spesielt fremhever Yaryura-Tobias at en svært stor prosent av tvangsnevrotiske pasienter også fremstår med fobier. I en undersøkelse av 100 pasienter, fant forfatterne at 65% hadde fobier, enten disse var av enkel karakter, eller mer generali-serte (pan fobier). Kringlen (1965) har også rapportert at fobier er et av de vanligste ini-tial symptomer ved tvangsnevroser.

Symptomlikhet mellom Gilles de la Tourettes Syndrome (TS) og tvangsnevroser TN).

Når det gjelder symptomlikhet mellom TS og TN, er det først og fremst koprolali, eller en sykelig trang til å uttrykke slibrige ord som gir assosiasjoner om likhet mellom de to lidelsene. Mens en TS-pasient ikke synes å kunne motstå å verbalisere obscøne ord og vendinger, synes det like vanskelig for enkelte TN-pasienter å la være å tenke på obscøne ord, vendinger, eller bilder. I begge tilfeller er ønsket om å la det være til stede, samtidig som evnen til å undertrykke eller stoppe reaksjonen synes nesten umulig. I begge tilfeller synes det som om irrelevant og uhensiktsmessig kognitivt materiale slipper til i bevisstheten, uten at pasienten selv kan gjøre så mye fra eller til. Det virker som om det hos mange av disse pasientene så og si er hull i det normale kognitive filter som gjør oss i stand til å skille relevant fra irrelevant materiale i de enkelte situasjoner.
Også TN-pasientens ritualiserte vaskemani eller sjekketrang gir assosiasjoner til TS-pasientens gjentagne, ufrivillige motoriske tics. En vaskemani som har fått utvikle seg over tid fremstår gjerne som et fasttømret rituale som ikke må fravikes og har i enkelte tilfeller et ticsartet preg over seg, selv om bevegelsene ikke har samme kraft, spontanitet og hurtighet som man ser hos TS-pasienter.
I DSM-IV blir det påpekt at det finnes en relativt høy forekomst av TN hos pasienter med TS. Det anslås at det dreier seg om en komorbiditet på mellom 35% og 50%. Forekomst av TS hos personer med TN anslås til 5% til 7%.
En del forskere har i de siste årene vært opptatt av en eventuell familiær og genetisk disposisjon for TN og TS, og det antydes at begge lidelsene kan være fenotype uttrykk for et felles underliggende genetisk trekk. Her er undersøkeølsene til Lechman & Chitterden (1990) relevante. Resultatene er inkonklusive, men selv om det foreløpig dreier seg om spekulasjoner bør vi være åpne for både kognitive, nevropsykologiske og genetiske tilnærminger til fenomene.

Diskusjon

Flere kilder fremhever likheter og samtidig nødvendigheten av en grenseoppgang mellom TS og TN (DSM-IV, 1994; Gøtestam, Lundby & Åsberg, 1983; Skripeland, 1994).
Hos pasienter hvor hoveddiagnosen stilles som tvangsnevrose, ser man ikke sjelden at også TS diagnosen kan stilles, eller i alle fall at en del av symptomene ved denne lidelsen er til stede. På samme måte ser man hos en del av pasientene med TS-diagnose, klare tvangsnevrotiske trekk.
Selv om mye tyder på at det ved Tourettes Syndrome foreligger nevrologiske styringsmekanismer, er det fra et funksjonelt psykologisk synspunkt ikke tilfredstillende dokumentert, eller sannsynliggjort at det kun dreier seg om rene nevrobiologiske kortslutninger i hjernen.
Spesielt vanskelig er det å forstå dette med hensyn til koprolalia. Hvorfor skulle TS-pasienter føle en ubendig trang til å uttrykke nettopp ord som fitte, kuk, helvete, heks, osv?
Siden det imidlertid er slik, må vi regne med at disse ordene har en spenningsreduserende (angstreduserende?) effekt, slik den synes å ha det hos friske mennesker når vi blir redde, skuffet eller overrasket.
Når det gjelder motoriske tics, er det kanskje noe enklere å akseptere, eller å anta at det her dreier seg om rent reflektoriske kortslutninger uten synderlig mening, eller funksjon for individet. Men heller ikke her bør vi se bort fra at tics kan ha oppstått som angstreduserende bevegelser i emosjonelt ladede tilstander. At multiple motoriske tics også i stor grad har en psykologisk (avspennings)funksjon, understøttes av undersøkelser som klart viser at atferdsterapeutiske behandlingsmetoder i form av avspenningstrening, selv-observasjon og såkalt “habit reversal” har positiv effekt med hensyn til reduksjon av symptomene (Peterson & Azrin, 1992).
For tvangsnevrosens del, er symptomenes psykologiske funksjon åpenbare. Spesielt tvangshandlinger synes å være styrt av det såkalte unnvikelsesparadigmet, hvor kontakt med ulike stimuli (smuss, blod, avføring, urin, sæd osv.) resulterer i angst og ubehag og at dette ubehaget reduseres ved å utføre tvangs-syrnptørnet (overdreven sjekking og vasking).
En slik konseptualisering (two-stage the-ory) av de tvangsmessige fenomener finner vi først beskrevet hos Mowrer (1939). I det første stadium knyttes angst til et nøytralt simulus 1fleks. smuss) gjennom klassisk betinging. I neste stadium utvikles flukt eller unnvikelse fordi dette reduserer angst og ubehag. Høyere ordens betinging inntreffer når personen asso-sierer andre nøytrale stimuli (f.eks. ord, tall eller forestillinger) til det første betingede sti-mulus. På grunn av denne prosessen er det klinisk sett ofte vanskelig å finne frem til den opprinnelige betinging som fant sted.
Mer kognitivt orienterte forskere, legger stor vekt på de medierende variablers betyd-ning for å kunne forstå tvangsnevrosene. Tanken er her at symptomene er et produkt av feilaktige og urealistiske analyser om farlige eller aversive hendelser på bakgrunn av irra-sjonell tenking. Innenfor denne tradisjonen betrakter man TN som fundamentalt sett en lidelse på bakgrunn av uheldig og feilaktig kognitiv prossessering (Steketee, 1993).
På bakgrunn av læringspsykologiske og kognitive teorier, har man utviklet til dels meget effektive behandlingsmetoder for TN Det er også rapporter som tyder på at rent psykologiske intervensjoner ved TS (habit reversal, avspenningstrening) gir gode resulta-ter (Peterson & Azrin, 1992). Dette viser at se1v om medikamentell behandling av TS er det mest vanlige i dag, kan psykologisk behandling representere et tillegg, eller en alternativ behandlingsform.

Konklusjon
TS beskrives som regel som en nevrologisk lidelse, men det er sannsynligvis mer korrekt, og mer dekkende å bruke betegnelsen nevropsyko-logisk syndrom. Det er stor variasjon i symp-tomutforming og i hvor stor grad disse innvir-ker på og kvalitativt nedsetter ens livsutfoldelse.
Det er viktig for kliniske psykologer, nevro-psykologer, psykiatere og nevrologer å kjenne til de diagnostiske kriterier ved og de over-veielser som må gjøres overfor pasienter med TS og TN. Utbredelsen av TN i befolkningen er sannsynligvis langt høyere enn tidligere antatt, og utgjør f.eks. i USA den fjerde mest vanlige psykiatriske lidelse (Karno, Golding, Sorensen & Burnham, 1988). I klinisk praksis kan det være vanskelig å skille komplekse tics og gjentagende hurtige muskelbevegelser fra rituelle tvangshandlinger. Det er imidlertid viktig å komme til klarhet i dette, bl.a. fordi det har behandlingsmessige implikasjoner.

Referanser

American Psychiatric Association 1987).
Diagriostic and statistical manual of mental disorders.,Third edition (DSM III-R).
Washington, D.C.
American Psychiatric Association 1994).
Diagnostic atid statistical manual et mental disorders. Tbird edition (DSM IV).
Washington, D.C.
Beard, G. M. (1886). Experiments with the ”jumpers” or ”jumping” Frenchmen of
Maine. Journal of Nervous and Mental Disease, 7, 487-490.
Foa, F. B. (1979). Failure in treating obsessive-compulsives. Behaviour Research
& Therapy, 17, 169-176.
Goetz, C.J. & Klawans, H. L. (1982). Gilles de Tourette on Tourette Syndrome. I A. J.
Friedhoff & T. N. Chase (eds.) Advances In Neurology, 35, ss. 1-17. New York: Raven.
Gøtestarn, KG., Gunby, B. & Melin, L. (1983). Diagnos & behandling av tvangsneuroser.
Vastra Frølunda: Ciba-Geigy.

Karno, M., Golding, J.M. Sorensen, S. B. & Burnham, M. A. (1988). The epidemiology of obsessive-compulsive disorder in five U.S. communities. Archives of General Psychiatry, 45, 1094-1099.
Kringlen, E. (1965). Obsessiona1 rieurotics British Journa1 of Psychiatry, 11, 709-722.
Lechman, J. E & Chittenden, E. H. (1990). Gilles de la Tourette's syndrome and some forms of obsessive-compulsive disorder may share a common genetic diathesis. Encepha1e, 16, 321-323.
Maudsley, H. (1895). The pathology of the mind. Revised ed. London: MacMillian.
Mowrer, 0. (1939). A stimulus-respons analysis of anxiety and its role as a reinforcing agent. Psychological Review, 46, 553-565.
Peterson, A. L & Azrjn, N. H. (1992). An evaluation of bebavioral treatrnent for Tourette Syndrome. Behavior Research and Therapy 2, 167- 174.
Yaryura-Tobias, J. A. & Neziroglu, F. A. (1983). Obsessive - Cornpnlsive Disorders.
- Pathogensis - Diagnosis - Treatment.
New York: Marcel Dekker.
Skripeland, V. (1994).Tourettes syndrom. Ny viten om etiologi, symptomer og utbredelse.
Tidsskrift for Norsk Psykologforening, 31, 903-912.
Steketee, G.S. (1993). Treatment of obsessive compulsive disorder. London: The Guildford Press.